三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形，是一种少见的发绀性先天性心脏病。
三尖瓣下移畸形指部分或整个三尖瓣瓣叶没有附着于三尖瓣环正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右室壁的一种先天性畸形，又称为Ebstein畸形。病变主要累及三尖瓣及右心系统。
三尖瓣前叶发育形成较早，隔叶及后叶形成较晚，在胎儿3-4个月才形成，
如果胚胎发育右心室内壁分层过程停顿，则三尖瓣后叶及隔叶附着于右心室流入道及小梁部结合处即导致三尖瓣下移。
